Considerazioni sulla situazione attuale
La storia delle epidemie pregresse ci insegna che in genere lo sviluppo dell’epidemia si sviluppa in più fasi. Come previsto, dopo un contenimento del contagio di alcuni mesi durante i mesi estivi, anche la pandemia da COVID-19 ha ripreso un andamento progressivo che sta mettendo a dura prova il sistema sanitarioper l’incremento dei malati, delle complicazioni e dei decessi.
Il tema delCOVID-19, trattato anche durante il webinar del 17 ottobre, suscita ancora molti interrogativi e timori nei pazienti HHT, per cui è utile ripetere alcuni concetti di fondo.

COVID e HHT
La condizione HHT di per sé non comporta una maggiore suscettibilità all’infezione, né la probabilità di manifestazioni più gravi della malattia.In realtà, infatti,dai dati dei centri europei VASCERN risultano pochissimi casi (poche unità) di pazienti HHT che hanno contratto la malattia e non sono state segnalate complicazioni maggiori. Per quanto riguarda la conoscenza diretta del Centro di Crema si sono ammalate 2 persone con HHT: uno ammalato e guarito un altro in accertamento. Quindi non c’è nessuna ragione perché il paziente HHT sia più a rischio di infezioni o complicazioni. A causa della pandemia si è verificata invece una significativa contrazione delle prestazioni ordinarienei confronti dei malati HHT, anche se sono state comunque assicurate le prestazioni d’urgenza. È bene precisare che l’anemia cronica non significa una riduzione dell’efficacia del sistema immunitario, come anche la presenza di MAV polmonari non significa a priori una maggiore suscettibilità allapolmonite interstiziale. Tuttavia in alcune rare situazioni la presenza di anemia cronica grave e persistente, PAVM estese, ipertensione polmonare, scompenso cardiaco possono comportare una maggiore suscettibilità alla malattia e alle sue complicazioni, come per tutte le situazioni di fragilità dovuta ad altre cause. Teoricamente,in raresituazioni, le MAV polmonarichedeterminano uno stato di ipossiemia potrebbero aggravare le conseguenze della polmonite interstiziale caratteristica delle forme gravi della malattia da COVID19. È importante che unpaziente HHT con manifestazioni polmonari o complicazioninote, in caso di necessità, le renda note subito in PS, perché valori bassi di O2 nel sangue non significano necessariamente una polmonite, ma possono essere giustificati, almeno in parte, dall’HHT.
Un altro aspetto importante da considerare è che anche in una situazione di riduzione delle prestazioni ordinarie è necessario mantenere le cure abituali, con particolare riferimento al trattamento dell’anemia, ma anche alle cure per eventuali comorbidità, compresa l’anticoagulazione o la terapia antiaggregante, che, se necessarie, non sono controindicate nell’HHT. Una menzione particolare merita l’uso di Bevacizumab e Talidomide, farmaci antiangiogenici, prescritti in pochi selezionati malati HHT. Sono farmaci che possono essere gravati da seri effetti collaterali, fra i quali complicazioni tromboemboliche, che, in caso di infezione da COVID, potrebbero aggravare le manifestazioni trombotiche caratteristiche della malattia.

Cosa ci ha insegnato la prima fase: caratteristiche della malattia e prevenzione
Senza entrare nel dettaglio scientifico delle acquisizioni sulle caratteristiche della malattia che ha fornito la prima fase, possiamo dire che è una malattia altamente contagiosa con un indice R0 (indice di trasmissibilità) di 2,5 –3 contro 0,9 –2,1 dell’influenza stagionale, che nella maggior parte dei casi (dal 20 al 50%) decorre asintomatica , ma in una bassa percentuale dei casi 0,7 % è gravata da serie complicazioni, a carico prevalentemente dei polmoni ma anche degli altri organi, che possono condurre a morte.
Le forme più gravi della malattia interessano prevalentemente le persone più anziane e le persone più fragili, spesso affette da altre patologie croniche, senza escludere tuttavia, in una minoranza di casi, persone giovani e sane. Queste considerazioni significano che la malattia è veicolata prevalentemente dalle persone asintomatiche o paucisintomatiche con maggiore mobilità e vita di relazione, ma a farne le spese maggiori sono le persone più avanti con l’età e con condizioni di comorbidità. È interessante notare che alcune categorie di persone con condizioni favorenti note come gli immunodepressi per malattia o trattamento, come i trapiantati, contraggono molto raramente la malattia. Con tutta probabilità perché sono le persone più attente nell’osservare le norme di prevenzione personali.

Ricordare le misure fondamentali di prevenzione
Mantenere il distanziamento interpersonale, non soggiornare in ambienti affollati, chiusi e poco areati, utilizzare la mascherina nelle situazioni prescritte, disinfettarsi e lavarsi frequentemente le mani, osservare tutte le indicazioni restrittivee preventive che vengono date dalle autorità sanitarie, anche se spiacevoli, faticose e limitanti. Non sembra inutile ricordare che la mascherina chirurgica ha lo scopo di ridurre la concentrazione di goccioline emesse da chi la indossa. Quindi non è un dispositivo di protezione per sé stessi ma nei confronti degli altri, che nel complesso è in grado di abbattere la circolazione del virus.

Dispositivi di protezione: mascherina
Alcuni pazienti riferisconodi non tollerare l’uso della mascherina. Due i motivi principali: difficoltà a respirare e rischio di favorire le epistassi. La domanda è quindi se L’HHT rientritra le patologie incompatibili con l’uso della mascherina e cosa si possa esibire per dimostrare di non rientrare nell’obbligo previsto dal comma 2 art. 3 del DL 23 febbraio 2020 n. 6. È necessario distinguere prima di tutto quello che è uno sgradevole fastidio dall’effettiva difficoltà respiratoria o dal rischio di favorire le epistassi. È dimostrato che l’uso della mascherina non modifica la saturazione di ossigeno nel sangue. Quindi nella grande maggioranza dei casi non impedisce una respirazione efficace. La mascherina inoltre crea un ambiente umido, perché trattiene parte dell’umidità del vapore acqueo espirato. Ciò può contribuirea mantenere l’umidità delle mucose nasali, che è uno dei cardini della prevenzione delle epistassi. Infatti la mascherina, anche prima del COVID, veniva consigliata a chi faceva viaggi lunghi in aereo perché la pressurizzazione in cabina secca l’aria e favorisce la secchezza delle mucose. Quindi la mascherina, può essere fastidiosa, ma è soprattutto uno strumento importante di prevenzione, che non va mai trascurato. Tuttavia il suo uso continuativo può essere di per sé faticoso e, se indossata da pazienti soggetti a epistassi lievi/frequenti, episodi improvvisi di emorragia o sanguinanti, può diventare “invasiva e condizionante”. In questo caso può essere prodotto un documento dal centro di riferimento o dal medico di famiglia (che conosca paziente e patologia) che attesti l’incompatibilità dell’uso della mascherina nel caso specifico.

Tampone per la diagnosi di COVID-19
Molto sconcerto genera nella comunità HHT l’eventualità di dovere affrontare un test diagnostico con tampone naso-faringeo per il timore di scatenare una epistassi con conseguenze potenzialmente gravi. La domanda è quindi se l’esecuzione del tampone nasofaringeo per la diagnosi di COVID possa essere evitata dalle persone con HHT o sia equivalente fare solo il tampone orofaringeo. Innanzitutto è importante ricordare che non tutte le persone con HHT hanno epistassi importanti per severità e frequenza; di conseguenza la probabilità che il tampone scateni una epistassi severa che richieda tamponamento o interventi presso i PS, esiste ma è verosimilmente modesta. Quindi in soggetti HHT con minimi/moderati sanguinamenti nasali il tampone nasofaringeo può essere effettuato quando necessario. Il soggetto HHT che manifesti epistassi severe può invece richiedere che il tampone venga effettuato solamente in faringe, modalità che ha tuttavia accuratezza diagnostica inferiore al tampone nasofaringeo. Vale la pena di ricordare che, oltre al test molecolare (test RT-PCR), che è quello che finora è stato effettuato sul materiale ottenuto dal tampone nasofaringeo e che resta il test di riferimento per la definizione di caso di COVID-19, sono già disponibili alternative diagnosti che per COVID, che sono in rapida evoluzione e in crescente disponibilità :

Test antigenico(detto anche ‘tampone rapido’); si effettua sul materiale prelevato da tampone nasale (o naso-faringeo); la risposta arriva in meno di un’ora (spesso bastano 20 minuti). Un risultato positivo è in genere attendibile, mentre, data la sensibilità più bassa del test molecolare, è possibile che si ottengano risultati falsi negativi.

Test molecolare su saliva: ricerca la presenza del virus nella saliva, prelevata dalla bocca mediante tampone o pipetta. Il protocollo di raccolta elimina il fastidio del tampone naso-faringeo. Viene effettuato solo presso laboratori certificati e specializzati.

Test salivare antigenico: con lettore da laboratorio o con lettura visiva (“saponetta”).

Consigliamo pertanto alle persone con HHT ed epistassi severe che abbiano necessità di effettuare accertamento per COVID di informarsi sulle alternative disponibilied eventualmente rivolgersi al centro di riferimento per la diagnosi di COVID e al centro di riferimento HHT per le indicazioni e il supporto del caso.

Come affrontarelo stress dell’isolamento
Ci sono alcune semplici indicazioni, facilmente reperibili anche sui media, che possono essere di orientamento per tutti e a maggior ragione ai pazienti HHT. È assolutamente importante non lasciarsi andare e prendersi cura del corpo e della mente:

• mangiare in modo sano e regolare; evitare l’alcool;-praticare unaregolare attività fisica;
• non fumare;
• dormire regolarmente;
• Tenere la mente occupata, leggere, ascoltare musica, cucinare e tante altre attività che possono dare beneficio alla persona;
• Tenersi informati, ma evitare di esporsi ad una overdose di informazioni; fare riferimento a siti web ufficiali evitando di considerare notizie prive di fondamento (fake news);
• Mantenere i contatti sociali con i familiari e con gli amici con telefonate e videochiamate, chat e utilizzo dei social media (in un modo sano).

Per approfondire:

Nuovo Coronavirus –Ministero della Salute
COVID Reference-The COVID Textbook-Edizione italiana
Istituto Superiore di Sanità -Coronavirus
Tampone nasofaringeo per la diagnosi di COVID-19
COVID-19 Stili di vita corretti

Dott. Andrea Giacomelli
Presidente Associazione Italiana HHT “Onilde Carini”