Il COVID 19 è la manifestazione clinica di una infezione dovuta a coronavirus:
VIRUS RNA, che fa parte di una vasta famiglia di virus, che al microscopio hanno un aspetto simile ad una corona. È un virus di origine animale che ha compiuto un “salto di specie” passando all’uomo. Già in passato altri coronavirus hanno causato gravi epidemie come la SARS (sindrome respiratoria acuta grave) nel 2003.
Il contagio può avvenire in 3 modi: per contatto stretto con una persona malata attraverso le goccioline prodotte dalla tosse o dagli starnuti; tramite contatti personali: toccando con le mani contaminate bocca, naso, occhi; è possibile anche un contagio oro-fecale per contaminazione con le feci di pazienti infetti.
Le persone più colpite sono quelle che versano in situazioni di fragilità.

Per fragilità si intende una malattia che compromette una o più funzioni dell’organismo: malati cronici, anziani, trapiantati. Nel caso dell’infezione da COVID19, a maggiore rischio sono i pazienti immunodepressi, i trapiantati e i pazienti in trattamento immunosoppressivo. Gli immunodepressi in genere sono più esposti a contrarre una malattia virale e a una maggiore gravità. image012Anche l’HHT è una malattia cronica, ma nella grande maggioranza dei casi non compromette lo stato generale. Infatti, ad oggi, a Crema risulta solo un ammalato, che è guarito. Ma anche l’incidenza di COVID19 nei trapianti e nelle malattie autoimmuni più comuni non è stata frequente. Probabilmente perché i pazienti che sanno di avere una malattia di questo tipo sono molto più attenti: chi ha un motivo per stare attento, sta attento.

Attività dei centri europei HHT durante la pandemia
I centri europei di riferimento per i pazienti HHT nel triennio 2017 – 2019 hanno svolto una attività mediamente costante. Nel 2020 si è verificato un calo di attività complessiva intorno al 60%; in alcuni anche dell’80% in rapporto al coinvolgimento nella pandemia e nelle sue conseguenze.
Significa che sono stati valutati quasi 300 malati in meno, che, per una malattia rara, è un numero elevato. Comunque, nonostante la difficoltà (essendo alcuni ospedali nel pieno del contagio), le urgenze sono state tutte trattate e i pazienti non sono mai stati abbandonati: anche da lontano sono stati seguiti per telefono o email, chat, videochiamate ecc. È anche volontà dei pazienti HHT è di non recarsi nei centri, se non proprio per necessità urgenti, per paura di infettarsi.

Punto di viste EPAG (European Patients Advocacy Group)
I pazienti che collaborano con i Centri Europei di riferimento hanno proposto un sondaggio per conoscere l’impatto del COVID 19 sui pazienti HHT. Su 13.000 chiamati a rispondere, hanno risposto solo 91 (non rappresentano quindi in modo completo la questione HHT – COVID). Dai dati raccolti emerge una riduzione delle prestazioni mediche superiore al 50%, post-poste o soppresse a causa della pandemia.

PREOCCUPAZIONI DEI PAZIENTI

La pandemia ha suscitato nei pazienti HHT una serie di preoccupazioni e domande di cui diamo conto.

Avere l’HHT comporta un maggiore rischio di contrarre la malattia e di sviluppare complicazioni più gravi?
La risposta è che non c’è nessuna ragione perché il paziente HHT sia più a rischio di infezioni o complicanze.
Anemia cronica, PAVM, ipertensione polmonare, scompenso cardiaco sono situazioni rare, che, se presenti, possono contribuire a ridurre gli scambi gassosi e l’ossigeno nel sangue, determinando uno stato di ipossiemia. Nei rari casi di HHT con gravi problemi di questo tipo, la malattia si potrebbe manifestarsi in modo più grave e peggiorare l’ipossiemia determinata dalla polmonite interstiziale.
Un paziente HHT con manifestazioni polmonari o complicazioni deve informare gli operatori del PS, perché valori bassi di O2 nel sangue possono essere giustificati, almeno in parte, dall’HHT e non necessariamente da una polmonite.

L’uso di Bevacizumab e Talidomide è sicuro nei pazienti HHT affetti da COVID?
Il paziente HHT che è in trattamento con farmaci antiangiogenetici come Bevacizumab o Talidomide ha un maggior rischio di avere complicazioni tromboemboliche soprattutto se il paziente è affetto da polmonite da COVID?
Bevacizumab e Talidomide son farmaci che agiscono sullo sviluppo vascolare e possono essere usati in HHT,
ma solo in pazienti molto selezionati. Sono farmaci che possono avere effetti collaterali anche seri, tra cui anche il tromboembolismo.
L’infezione da COVID può comportare un effetto trombotico sia genericamente come infezione, sia per un effetto specifico del COVID che fra le varie cose genera piccole trombosi in vari vasi, anche quelli polmonari.
Per cui è una considerazione da tenere ben presente e da spiegare ai pazienti che fanno una tale terapia.

Altri farmaci
Non sembra superfluo ricordare che è importante mantenere l’umidificazione delle mucose, l’utilizzo di pomate nasali, di evitare traumatismi, sbalzi di temperatura e umidità.
È necessario mantenere tutte le cure abituali: non sospendere o iniziare terapie senza la supervisione medica; ricordare tutte le procedure di prevenzione abituali, compresa la terapia anticoagulante o anti-piastrinica, quando prescritte.
Il vaccino per influenza è sempre indicato per le categorie di persone fragili. È una impressione, non documentata scientificamente, ma sembra che in un fisico con difese immunitarie allenate possa rispendere meglio al virus anche se non in modo specifico.

Altro modo di vedere il virus dall’Europa: VASCERN statement.
I centri della Rete Europea HHT (VASCERN – HHT) hanno prodotto un documento di raccomandazioni specifico per i pazienti HHT nel quale si afferma che i soggetti HHT dovrebbero seguire le misure standard di salute pubblica come raccomandato nel loro paese specifico. Questi provvedimenti sono diretti a ridurre la diffusione dell’infezione e le strategie sanitarie possono differire leggermente fra i vari paesi.
La presenza di HHT o di fistole polmonari in soggetti con una normale performance fisica NON DEVE LIMITARE il loro accesso alle cure mediche rispetto a chi non è affetto da fistole polmonari o HHT della stessa età. Perché i soggetti HHT seguiti in Europa hanno una aspettativa di vita normale (un soggetto HHT deve essere trattato come tutti gli altri pazienti della stessa età perché ha una stessa aspettativa di vita)

E chi è in quarantena come deve comportarsi?
Deve comportarsi come tutti gli altri! Deve fare una vita sana, proseguire la terapia, evitare sedentarietà, correggere l’anemia.

Tampone naso-faringeo
Abbiamo sempre detto che il naso deve essere trattato bene, umettato, umidificato e protetto dai traumi… e poi andiamo a traumatizzarlo con un tampone!
Non è possibile fare solo il tampone faringeo?
Fare solo il tampone faringeo equivale a ridurre la significatività dell’esame. Il tampone è il test fondamentale avere un’idea precisa della possibilità di contagio. Non sempre un tampone negativo dà la certezza della negatività, per cui l’esecuzione deve essere più accurata possibile.
È una preoccupazione perché può scatenare una epistassi, ma è un atto medico fondamentale e l’HHT non controindica in assoluto l’applicazione del tampone nasofaringeo per COVID. Semmai si dirà all’operatore che “ho l’HHT e per favore cerchi di essere delicato” per ridurre il più possibile il trauma e la complicanza dell’epistassi.
La delicatezza è importante e quindi è possibile avere un certificato rilasciato dal Centro di riferimento (o dal medico di famiglia che conosce la persona e la malattia) che attesti che la persona è affetta da HHT e richiede un tampone eseguito con cautela.
Può essere utile ricordare anche che tutte le persone diagnosticate per HHT dovrebbero avere la certificazione di malattia rara e che anche la CARD, che viene rilasciata a Crema a tutti i pazienti diagnosticati, è un attestato di malattia.
Comunque al Centro di Crema per ora non ci sono state ancora chiamate per epistassi conseguenti al tampone.

È possibile sostituire il tampone con i test sulla saliva o con la sierologia (prelievo di sangue)?
No. Perché in realtà la sierologia ricerca gli anticorpi contro il virus. E gli anticorpi ci danno informazioni su cosa avvenuto, non sull’attualità dell’infezione. I test salivari non ancora verificati ed affidabili.

Mascherina
Alcuni pazienti riferiscono di non tollerare l’uso della mascherina. Due sono i motivi principali: difficoltà a respirare e rischio di favorire le epistassi. La domanda è quindi se L’HHT rientri tra le patologie incompatibili con l’uso della mascherina e cosa si possa esibire per dimostrare di non rientrare nell’obbligo.
È dimostrato che l’uso della mascherina non modifica la saturazione di ossigeno nel sangue. Quindi non impedisce una respirazione efficace. La mascherina inoltre crea un ambiente umido, perché trattiene parte dell’umidità del vapore acqueo espirato. Ciò contribuisce a mantenere l’umidità delle mucose nasali, che è uno dei cardini della prevenzione delle epistassi. Infatti la mascherina, anche prima del COVID, veniva consigliata a chi faceva viaggi lunghi in aereo perché la pressurizzazione in cabina secca l’aria e favorisce la secchezza delle mucose. Quindi la mascherina è fastidiosa, ma è soprattutto uno strumento importante di prevenzione, che non va mai trascurato.
Tuttavia l’uso della mascherina può essere di per sé faticoso e, se indossata per ore soprattutto da pazienti con epistassi +/-lievi/frequenti o sanguinanti o episodi emorragica anche improvvisi, può diventare “invasiva e condizionante”.
In questo caso può essere prodotto un documento dal centro di riferimento o dal medico di famiglia (che conosca paziente e patologia) che attesti l’incompatibilità dell’uso della mascherina nel caso specifico.

Come superare lo stress di stare chiusi in casa?
Alcuni suggerimenti valgono per tutti e a maggior ragione ai pazienti HHT:
Informazione: rimanere informati, ma evitare di esporsi ad una overdose di informazioni. Fare riferimento a siti web ufficiali (meglio una volta al giorno alla stessa ora). C’è una miriade di informazioni, speso contraddittorie, che ingenerano apprensione.
Prendersi cura del corpo e della mente: mangiare in modo sano e regolare, fare esercizio fisico e assicuratesi di dormire regolarmente.
Tenere la mente occupata: leggere, ascoltare musica, cucinare, giochi da tavolo, artigianato e tante altre attività che possono dare beneficio alla persona.
Mantenere i contatti sociali: tenersi in contatto con i familiari e con gli amici (siamo chiusi in casa, ma non siamo in prigione): telefonate e videochiamate, chat, utilizzo dei social (in un modo sano), possono aiutarci a superare insieme questa situazione.